Lupus eritematoso cutaneo


30 giugno, 2017 nessun commento


Nel caso del Lupus Eritematoso Cutaneo (con unico coinvolgimento cutaneo) si distinguono numerosi sottotipi clinici, che possono richiedere diversi approcci terapeutici:

  • la forma discoide localizzata
  • la forma discoide generalizzata
  • la forma ipertrofica/verrucosa
  • la forma mucosale (orale o congiuntivale)
  • la forma tumida
  • la forma tipo geloni
  • la forma lichenoide

La diagnosi si basa sul quadro clinico e sui reperti immunopatologici eseguti su biopsie di cute lesa e perilesionale con le tecniche di immunofluorescenza.

I risultati istopatologici confermano la diagnosi e quelli sierologici (immunologici e non) permettono un inquadramento generale della malattia. Occorre escludere l’interessamento extracutaneo, sistemico del Lupus eritematoso cutaneo e monitorare regolarmente il decorso della malattia sul piano clinico e biologico.

La storia clinica è molto importante, per definire misure preventive nei confronti di fattori di rischio, tra cui farmaci, alcuni ad alto rischio. come alcuni antifungini e antiipertensivi di uso frequente o altri a basso rischio, eventualmente importanti per alcuni pazienti. In tutti i casi va evitata l’esposizione solare e attuata una regolare e adeguata terapia fotoprotettiva.

Le lesioni del Lupus eritematoso cutaneo, se non diagnosticato e non trattato tempestivamente e opportunamente, tendono ad ingrandirsi ed a evolvere in forme atrofico-cicatriziali permanenti. Inoltre le lesioni tendono ad aumentare di numero, dando luogo alla variante disseminata. Le lesioni sono asintomatiche; il paziente non può non notarle, perché sono nella stragrande maggioranza dei casi nelle zone esposte (viso, mani, 1/3 superiore del tronco) e non regrediscono. Può sottovalutarle, non ricorrere allo specialista e quindi ritardare la diagnosi.

La terapia locale con corticosteroidi è la terapia elettiva di prima linea nelle forme localizzate; la scelta della molecola di cortisone, dell’eccipiente del preparato e della tecnica di medicazione spiegano spesso la estrema variabilità dei risultati ottenuti.

In alternativa o come seconda linea di trattamento, in alcune varianti cliniche, si usano gli inibitori della calcineurina (tacrolimus e pimecrolimus).

E’ sottolineato in tutte le analisi critiche, alla base di linee guida, che la mancata aderenza del paziente alla terapia locale è la causa maggiore di insuccesso ed è noto che l’aderenza si basa sul rapporto medico-paziente.

Nella variante disseminata della malattia è consigliato il trattamento concomitante con antimalarici, scegliendo la molecola e la posologia idonea al singolo caso. E necessaria la valutazione preventiva dei principali effetti collaterali degli antimalarici.

I cortisoni somministrati per via sistemica rappresentano i farmaci da usarsi nei casi di forme gravi e disseminate, con riduzione graduale da attuarsi dopo il controllo della malattia. In alcuni casi è utile l’associazione antimalarici-cortisone.

Nei casi disseminati e resistenti alle cure con i soli antimalarici viene associato il Metotrexate oppure, soprattutto nei casi caratterizzati da ipercheratosi/verrucosità, l’acitretina.

Il Dapsone è indicato nelle varianti bollose o nei casi resistenti, mentre il Micofenolato di Mofetile si riserva come terza linea di trattamento ai casi resistenti alle terapie ricordate.

Un posto delicato spetta alla Talidomide per i casi refrattari alle precedenti terapie. Con tutte le prudenze, il monitoraggio clinico soprattutto per l’incidenza di polineuropatie, i successi ottenuti sono indiscutibili.

In ogni caso, considerato il carattere cronico-ricorrente della malattia, è necessario prevedere terapie di mantenimento/prevenzione, da individuare per ogni singolo caso.

In conclusione il paziente con Lupus eritematoso cutaneo deve essere seguito con estrema cura, sottoposto a controlli periodici e a cicli terapeutici regolari.

Scritto da

Alberto Giannetti

Professore Emerito di Dermatologia


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