Orticaria cronica idiopatica o spontanea


21 giugno, 2013 41 commenti


L’orticaria è una malattia piuttosto frequente: si calcola che almeno il 10% della popolazione generale abbia sofferto di un episodio di orticaria nella vita.

E’ caratterizzata da macchie pruriginose, arrossate, lievemente rilevate (pomfi), delle dimensioni di alcuni millimetri sino a parecchi centimetri, che possono comparire su tutto il corpo.

In genere i pomfi scompaiono dopo un breve periodo di tempo (alcune ore); ma tendono a ripresentarsi più volte nella stessa giornata con gittate subentranti. Se presenti di notte, disturbano anche in modo grave il sonno.

Si accompagna nel 50% dei casi a gonfiori (edema) di zone circoscritte, in particolare le palpebre e le labbra, più raramente delle mucose, come faringe e laringe: sindrome orticaria-angioedema.

In genere l’orticaria acuta scompare dopo alcuni giorni. Talvolta gli episodi di orticaria recidivano e, più raramente, cronicizzano: ciò avviene in circa lo 0,1-1% dei casi.

L’orticaria cronica

Quando si giudica “cronica” l’orticaria? Quando le lesioni si manifestano per oltre 8 settimane.

Quanto può durare l’orticaria cronica? Per molti mesi e anche per anni.

La malattia insorge nel corso o immediatamente dopo episodi infettivi (specialmente nei bambini e nei giovani), oppure dopo assunzione di cibi (per allergie o intolleranze), talora legati non all’alimento per sé, ma ad additivi o contaminanti, come ad esempio la penicillina, depositata nella carne di animali sottoposti a terapia con tale antibiotico oppure l’Anisakis simplex, un verme (nematode) che può parassitare i pesci marini, oppure ancora dopo ingestione di farmaci (specialmente negli adulti).

Nella quasi totalità dei casi acuti si accompagna a dermografismo: lesioni orticarioidi in zona di sfregamenti, microtraumatismi. Se si struscia la pelle con un oggetto, meglio se appuntito, nella zona di sfregamento compare la linea arrossata, gonfia, che si estende lateralmente.

L’orticaria cronica può essere terribilmente fastidiosa e interferisce sulla qualità della vita del paziente in modo significativo, sia per il prurito, sia per i pomfi che compaiono sulle zone scoperte come il viso e le mani, sia per il timore dell’uso di qualunque farmaco o dell’ingestione di ogni cibo.

Come si forma il pomfo dell’orticaria?

Soprattutto per la fuoriuscita da particolari cellule, i mastociti, presenti nella pelle, di sostanze chimiche come l’istamina e altre (chiamate mediatori) capaci di provocare una dilatazione dei vasi capillari (responsabile dell’arrossamento) e un aumento della loro permeabilità con successivo stravaso di siero (che causa rigonfiamento/edema). Inoltre l’istamina e le altre sostanze liberate dai mastociti stimolano delle particolari terminazioni nervose, provocando il prurito.

Cosa provoca la lesione dei mastociti?

I mastociti possono essere lesi da anticorpi IgE, caratteristici delle malattie allergiche-atopiche (Dermatite atopica, asma, rino-congiuntivite, il cosidetto raffreddore da fieno), a cui l’orticaria si può associare. In questi casi l’orticaria si definisce allergica e ne condivide le cause. Questa evenienza si riscontra in un discreto numero di casi di orticaria acuta, ma in meno del 10% di quella cronica.

E’ un errore pensare che l’orticaria sia per definizione una malattia allergica, continuare a fare indagini allergologiche e non interpretare criticamente i risultati dei test allergologici.

Infatti i mastociti possono essere colpiti da altri tipi di anticorpi-autoanticorpi (orticaria su base immunologica/autoimmunitaria, per cui l’orticaria cronica si associa nel 20% dei casi ad altre malattie autoimmuni, come la tiroidite) o da sostanze che ledono direttamente la parete dei mastociti, ad esempio molti farmaci e conservanti alimentari (orticaria Non allergica, NON immunitaria). Infine cibi ricchi di istamina o precursori possono indurre direttamente l’orticaria “saltando” la via dei mastociti (orticaria pseudoallergica).

Altre cause

Oltre che dalle cause prima ricordate, l’orticaria cronica può avere altre origini, chiamate “fisiche”, come l’orticaria dermografica da microtraumi, sfregamento; oppure l’orticaria da pressione ritardata, oppure da freddo acquisita, o da caldo; oppure ancora altre forme di orticaria inducibile come l’orticaria colinergica, che si verifica in generale in soggetti giovani in seguito ad aumento della temperatura corporea per esercizi fisici, bagni caldi e infine da contatto.

Se è ben dimostrato che l’orticaria cronica peggiora anche di molto la qualità della vita dei pazienti, va anche detto che ci sono buoni motivi per ritenere che la malattia possa essere causata direttamente da disturbi primari psicologici o eventi stressanti.

Pertanto è necessario uno studio accurato del paziente per inquadrare esattamente l’orticaria e le patologie a cui può associarsi o di cui può essere una spia molto utile. Ad esempio l’epatite può associarsi nella fase acuta ad una orticaria, oppure alcune malattie autoimmuni, come il Lupus Eritematoso o ematologiche come il mieloma o cutanee come il Pemfigoide possono essere precedute da una orticaria anche per lunghi periodi di tempo.

Come si cura l’orticaria?

La terapia ideale si basa sull’eliminazione delle cause inducenti, rilevate dalla accurata indagine della storia clinica del paziente e, all’occorrenza, da opportuni test diagnostici. Quando tali cause non siano identificabili, è una buona regola eliminare i fattori che possono provocare con maggiore facilità un peggioramento dell’orticaria: farmaci, additivi alimentari, cibi ricchi in istamina o suoi precursori.

Tra i farmaci di prima scelta vanno somministrati a dose opportune e per opportuni periodi di tempo gli antistaminici H1 di nuova generazione (sostanzialmente privi di effetti collaterali). In caso di insuccesso vanno associati ad antistaminici H2.

E’ molto importante instaurare una collaborazione attiva con il paziente, che deve redigere un diario giornaliero con le osservazioni essenziali sulla sintomatologia e sullo stile di vita. Tale diario va discusso periodicamente con il medico.

Solo in casi particolarmente resistenti vengono somministrate altre terapie, come ad esempio piccole dosi di corticosteroidi per brevi periodi, la ciclosporina A, le Immnoglobuline e la plasmaferesi.

Non è stato ancora approvato l’uso di un anticorpo monoclonale diretto contro le IgE (Omalizumab), impiegato con successo in caso di asma allergico resistente, che si è rilevato assai efficace in prove cliniche controllate su pazienti selezionati e resistenti alle comuni terapie.

Scritto da

Alberto Giannetti

Professore Emerito di Dermatologia


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